Havvanur Albayrak, Mahir TopaloÄŸlu
Fasyoskapulohumeral müsküler distrofi (FSHD), başlangıçta yüz, omuz kuşağı ve üst kol kaslarını etkileyen ilerleyici nöromüsküler bir hastalıktır. Gelişen kas zayıflığı tipik olarak asimetriktir; kas kaybı, yorgunluk, azalan dayanıklılık ve günlük yaşam aktivitelerinde etkilenme ile ilişkilidir. Her hastada farklı bir tutulum görülmekle birlikte, genel olarak ilerleyici zayıflık, egzersiz tolerasyonunda azalma ve yorgunluk genellikle hareketsiz bir yaşama yol açar. Kas güçsüzlüğü ve azalan fiziksel aktivitenin fiziksel, zihinsel ve sosyal olarak genel iyilik halini olumsuz etkilediği düşünülmektedir. Bu yazının amacı, en iyi araştırma kanıtlarına, klinisyenin uzmanlığına ve hasta tercihlerine dayalı bir rehabilitasyon planı geliştirmede FSHD’li bireylere yardımcı olmaktır. Bu amaca ulaşmak için, bireylerin ve ailelerinin, FSHD yönetiminde fizik tedavi ve rehabilitasyonun rolünü anlamaları son derece önemlidir.
Egzersiz neden önemlidir?
Kas hastalıklarında, özellikle distrofik miyopatilerde, kas kitlesi ve eklem hareketinin korunması, aşırı yorgunluğun önlenmesi ve azalan fonksiyonel kapasitenin iyileştirilmesinde egzersizin büyük bir potansiyel rolü vardır. Çalışmalar, egzersizin FSHD'li kişiler için güvenli ve yararlı olabileceğini göstermektedir. Egzersiz ile fonksiyonel iyileşme sağlanabilir, günlük yaşam aktivitelerini sürdürmek kolaylaşabilir, ağrı ve ikincil sorunlar önlenebilir.
FSHD, üst ekstremiteleri, gövdeyi ve bacaktaki kasları etkileyerek, günlük yaşam aktivitelerini ve fonksiyonel yeteneği olumsuz etkiler. Bu en çok, günlük hayatta kolun omuz yüksekliğinin üzerinde yükseltilmesini gerektiren işlevsel görevlerde fark edilir; ancak fonksiyonel yetenek her düzeyde etkilenebilir. Saç tarama ve yıkama, nesnelere uzanma, kavrama ve kaldırma gibi günlük yaşam aktiviteleri bozulabilir, kişinin basit eylemlerde dahi bağımsızlığını etkileyebilir.
Kronik ağrı ve yorgunluk hastaların yaşamında önemli bir etkiye sahip olabilir. Egzersizin ağrı tedavisinde yer alabileceği, kişiye özel olarak reçete edildiğinde yorgunluk oluşturmadan sürdürebileceği göz önünde bulundurulmalıdır. Düzenli olarak uygulandığında kişinin kondisyonunu da artırabilecektir.
Gövde kaslarında zayıflık gözlendiğinde postür, denge ve yürüme kaabiliyeti etkilenebilir. Bu durum sosyal katılımı etkilemekle birlikte düşme gibi istenemeyen sonuçlara sebep olabilir.
Rehabilitasyonun amaçları nelerdir?
· Optimum sağlığı korumak
· İkincil komplikasyonları önlemek veya geciktirmek
· İşlevsel yetenekleri en üst düzeye çıkarmak
· Yaşam kalitesini iyileştirmek veya sürdürmek
· Kişinin günlük yaşam aktivitelerinde bağımsızlığını artırmak
Kişiye özel egzersiz!!
Her hastanın egzersiz reçetelemeden önce değerlendirilmesi gerekir. Hastalık semptomları ve hastada hangi işlevleri etkilediğine bağlı olarak rehabilitasyon planı; uygun aktiviteleri, uygun egzersizleri, ağrı kesici modaliteleri, yorgunluk yönetimini, ortezler gibi yardımcı cihazları ve çevresel değişiklikleri içerir. Planlı, yapılandırılmış, kişiye özel bir rehabilitasyon planlamak hastalığın yönetiminin önemli bir parçasıdır.
FSHD, diğer bazı musküler distrofilerden farklı olarak oldukça değişken bir yelpazede olduğundan, genel planlar yerine bireyselleştirilmiş rehabilitasyon planları önemlidir. Hastalar kendilerine özgü bir kas tutulumu ile başvurabilirler. Ayrıca hastalığın başlangıç yaşı, hastanın güçsüzlük derecesi, ana yakınması farklılık gösterebilir.
FSHD'si olan bireylerin multidisipliner bir merkezde yakından takip edilmesi gerekir. Fonksiyonel kısıtlamaları olan FSHD'li tüm bireyler, bu konuda deneyimli bir fiziksel tıp ve rehabilitasyon uzmanı tarafından değerlendirilmelidir. Hastanın duruş, yürüyüş, fonksiyon, kas gücü, denge-koordinasyon ve yardımcı cihaz ihtiyacı değerlendirilir. Ayrıca ağrı ve yorgunlukla ilgili şikayetler de ele alınarak kişinin mevcut durumuna göre postür, germe, güçlendirme ve aerobik egzersizleri içeren uygun bir program verilir. Kaslarda güçsüzlük hastalık sürecinin bir parçası olarak ortaya çıkabildiği gibi kullanmamanın bir sonucu olarak da gelişebilir. Egzersizler, kullanmama güçsüzlüğünü en aza indirmeye yardımcı olabilir, ancak çok fazla egzersizin veya uygunsuz egzersizin güçsüzlüğü hızlandırabileceği veya kötüleştirebileceği endişesi nedeniyle her birey için doğru egzersiz dengesini bulmak, bunun için özel bir değerlendirme yapmak önemlidir.
Ne tür egzersizler önerilmektedir?
Bir egzersiz programına başlamadan önce, bireyler temel güç ve egzersiz kapasitesi ölçümlerinden geçmeli, kişisel bakım, ev işleri ve işle ilgili gereksinimlerle ilgili günlük aktivitelerinin tanımı sağlanmalıdır. Ayrıca bireyler tercih ettikleri boş zaman aktivitelerini ve ulaşmak istedikleri kişisel hedefleri de paylaşmalıdırlar. Tüm bu bilgilere dayanarak, kişiselleştirilmiş bir program geliştirilmelidir. Kişisel program sadece egzersizin türü hakkında talimatlar içermemeli, aynı zamanda tekrarlar, yoğunluk, süre ve bireyin belirti ve semptomları olup olmamasını, egzersizlerin ne kadar azaltılıp arttırılacağını ve nasıl ilerleme sağlanacağı konusunda rehberlik sağlamalıdır.
· Eklem hareket açıklığı/ germe egzersizleri
· Aerobik egzersizler
· Kuvvetlendirme egzersizleri
· Denge/koordinasyon ve yürüme eğitimi
Eklem hareket açıklığı ve germe egzersizleri; kas gücü kaybı ve eklem hareketinde azalma olduğunda öncelikle eklem hareketini korumayı sağlar. Eklemlerde kısıtlılık gelişmesi günlük yaşam aktivitelerini olumsuz etkileyebileceği gibi, ağrı ve ikincil sorunlara yol açabilmektedir. Bu egzersizler, eklem fonksiyonunun korunmasında önemlidir ve kas dengesizliği veya gerginliğinin neden olduğu ağrının azaltılmasında rol oynayabilir. Mevcut öneriler, bunların günlük veya haftada en az üç kez yapılmasıdır. Gerginlik hali hazırda gelişmişse, 10 ila 30 saniye boyunca hafif bir esneme sürdürülmeli ve egzersiz iki ila dört (2 ila 4) kez tekrarlanmalıdır. Germe egzersizleri, aerobik egzersizden sonra veya banyo veya sıcak bir paket kullandıktan sonra kaslar ısındığında yapılırsa daha iyi olabilir. Bireyler, doğası gereği daha dinamik olan esneklik egzersizlerine de katılabilirler. Bunlar, bireysel veya sınıf ortamında yapılabilecek yoga ve pilates temelli aktiviteleri de içerebilir ancak FSHD'li bireylerde bu spesifik müdahalelerin etkilerini inceleyen bir çalışma bildirilmemiştir..
Kuvvetlendirme egzersizleri; kişinin muayenesinde kas zaafiyeti olan bölgelerde uygun bir program oluşturularak önerilebilir. Egzersiz planlanırken yorgunluk oluşturmaması ve sürdürebilir olması önemlidir. Güçlendirme egzersizi çeşitli şekillerde yapılır; elastik bantlar, serbest ağırlıklar ve makineler gibi ekipmanlarla sağlanan dirençle olabileceği gibi su içinde akuatik egzersizler de olabilir.
Aerobik egzersiz; hastalarda gözlenen fonksiyonel kapasitede azalma ve yorgunluk ile başa çıkmak için kardiyorespiratuar dayanıklılığı artırmak amacıyla programa eklenmelidir. Her hafta orta yoğunlukta aerobik egzersiz yaklaşık iki (2) saat 30 dakika önerilmektedir. Egzersiz, haftada beş (5) kez 30 dakikalık seanslara veya hatta günde üç (3) kez en az 10 dakikalık bölümlere yayılabilir. Tüm büyük kas gruplarını içeren kas güçlendirme aktiviteleri haftada en az iki ila üç (2-3) gün yapılmalıdır. Orta yoğunlukta aerobik egzersizler, konuşmaya devam ederken nefesinizi tutmak için durmak zorunda kalmadan gerçekleştirilebilen aktivitelerdir. Bunlar hızlı yürümek, düz bir zeminde bisiklete binmek, aerobik dans egzersizi, yüzme, el bisikleti kullanmak, balo dansı yapmak, çim biçmek, genel bahçe işleri ve ev işleri gibi büyük kas gruplarını kullanan, sürekli olarak sürdürülebilen ve doğası gereği ritmik ve aerobik olan bir aktivite veya aktivitelerin birleşiminden oluşur.
Denge/koordinasyon ve yürüme eğitimi; gövde kaslarında zayıflık olduğunda kişinin postürü ve dengesi etkilenmekte ve düşme riskinde artış olduğu kabul edilmektedir. Postüral instabilitenin nöromüsküler hastalığı olan hastalarda düşme insidansında artışa yol açtığı bilinmesine rağmen, alt ekstremite ve gövde kas zayıflığının postüral bozulmada etkisi iyi çalışılmamıştır. Bu kaslarda etkilenme mevcut ise dengenin ve yürüme paterninin iyileştirilmesi ve gereklilik halinde ortez veya yardımcı cihaz kullanılması hastanın sosyal ortamlara katılımında ve düşme riskinin önlenmesinde faydası olacaktır.
Ek olarak;
Hastalık sürecinde planlanan ameliyatlarda (skapulotorasik artrodez gibi), ameliyat öncesi ve sonrası rehabilitasyon programı ile takip edilmesi kasların eklem hareketinin artırılması ve kuvvetin desteklenmesi ile sonuçları iyileştirebilir.
Yüz kaslarında güçsüzlük belirgin olduğunda diğer kas zaaflarında uygulandığı gibi mimik ve yüz egzersizleri planlanabilir.
Su içi egzersizler (Hidroterapi) hareketleri uygularken kolaylaştırıcı olması yönüyle etkili bir egzersiz yöntemi olabilir. Genç bireylerin egzersiz yapması için eğlenceli bir ortamdır. Sıcaklık ve kaldırma kuvveti rahatlatıcı olabilir. Ayrıca, aynı anda birçok kas çalıştırılabileceğinden, hidroterapi önerilebilir.
Nöromüsküler elektriksel stimülasyonun kullanımı, kas distrofileri, atrofi ve güçsüzlüğe neden olan diğer kronik rahatsızlıkları olan bireylerde uzun yıllardır kullanılmıştır. Güvenli, uygulanabilir ve iyi tolere edilen bir fizik tedavi modalitesidir.
Egzersiz programını nasıl uygulayabilirim?
Egzersiz programı planlanmadan önce bireylerin günlük yaşam aktiviteleri, işle ilgili aktiviteler, gerçekleştirilen özel egzersizler ve günlük yaşamda yaşanan semptomların günlük kaydını tutmaları ve bunu rehabilitasyon ekibine bildirmeleri önerilir. Semptomların şiddetine ve hasta-hekim planlamasına göre rehabilitasyon süreci ev egzersiz programı şeklinde, bu konuda deneyimli fizyoterapistler eşliğinde yüzyüze veya telerehabilitasyon şeklinde online olarak da gerçekleştirilebilir.